A · incorreta
Incorreta. A hemocromatose é sobrecarga de ferro, tratada por flebotomia, e não por quelante de cobre.
Questão 12 — ENARE 2024/2025 — Tipo 1
Resposta correta: alternativa D. Tema: diagnóstico e tratamento da doença de Wilson.
Enunciado
Um jovem de 20 anos foi admitido com um quadro de hepatite, esplenomegalia com hiperesplenismo, anemia hemolítica com Coombs negativo, hipertensão portal e confusão mental. O exame neurológico mostrou síndrome rígida-acinética semelhante ao parkinsonismo, tremores e ataxia. Foram também observadas disartria, disfagia e incoordenação motora. Tais achados neurológicos se associam a disfunção dos gânglios da base. O tratamento instituído foi D-penicilamina oral (0,75 - 2 g/dia em doses divididas, tomadas 1 hora antes ou 2 horas após a refeição) associada a piridoxina oral, 50 mg por semana. Foi também prescrito zinco elementar na dose de 50 mg três vezes ao dia. Houve melhora clínica e indicação para que o tratamento fosse continuado indefinidamente, além de uma dieta específica. A doença em questão é:
Gabarito oficial
A alternativa correta é a D: doença de Wilson;
Correção comentada
Revisado editorialmente
Hepatopatia, anemia hemolítica Coombs negativa e sintomas extrapiramidais em jovem tratado com D-penicilamina e zinco caracterizam a doença de Wilson.
O que a questão cobra
Diagnóstico e tratamento da doença de Wilson.
Raciocínio
- Jovem com hepatite, hipertensão portal, hiperesplenismo, anemia hemolítica com Coombs negativo e disfunção dos gânglios da base, com parkinsonismo, tremor e disartria, tem a doença de Wilson, um distúrbio do metabolismo do cobre.
- O tratamento com quelante, a D-penicilamina com piridoxina, e com zinco, mantido por toda a vida, com dieta pobre em cobre, confirma o diagnóstico.
- A hemocromatose é do ferro, e os demais diagnósticos não cursam com esse quadro neurológico.
Armadilha de prova
Não ligar a hepatopatia com sintomas neuropsiquiátricos em jovem ao metabolismo do cobre.
Regra para lembrar
Jovem com hepatopatia, hemólise Coombs negativa e sintomas extrapiramidais: Wilson.
Se você errou, revise
- Revise a doença de Wilson e seu tratamento.
- Revise as hepatopatias metabólicas hereditárias.
Alternativa por alternativa
B · incorreta
Incorreta. A hepatite autoimune não explica o quadro neurológico nem se trata com D-penicilamina.
C · incorreta
Incorreta. A colangite esclerosante primária é colestática e não cursa com esse quadro neurológico.
D · correta
Correta. Hepatopatia, anemia hemolítica Coombs negativa e sintomas extrapiramidais em jovem tratado com D-penicilamina e zinco caracterizam a doença de Wilson.
E · incorreta
Incorreta. A síndrome de Budd-Chiari é trombose de veias hepáticas, tratada com anticoagulação.
Fonte oficial
EBSERH / FGV · Exame Nacional de Residência — ENARE 2024/2025 — Acesso Direto — Tipo 1.
Referências
- https://mapa-vagas-enare-ebserh.conhecimento.fgv.br/provas-gabaritos/medica/acesso-direto/ACESSO%20DIRETO%20%28ADACEDIRT01%29%20-%20Tipo%201.pdf
- https://mapa-vagas-enare-ebserh.conhecimento.fgv.br/provas-gabaritos/medica/ENARE%202024%20Gabarito%20Definitivo%20-%20Medica.pdf
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