Pediatria

Questão 66AMB/AMRIGS 2025 — Acesso Direto

Resposta correta: alternativa A. Tema: Síndrome de West: semiologia, idade e hipsarritmia.

Enunciado

Menina, 6 meses, previamente hígida, há uma semana vem apresentando “espasmos”, descritos como contrações abruptas seguidas por contrações tônicas com duração de poucos segundos. Conforme a mãe, essas contrações envolvem o tronco e o pescoço, e os braços e as pernas fletem nesses momentos. Os episódios ocorrem predominantemente na fase N1 do sono (sonolência) ou ao despertar. O eletroencefalograma evidenciou hipsarritmia. Considerando as informações apresentadas, é correto afirmar que a paciente apresenta a síndrome

  1. dos espasmos epilépticos infantis (síndrome de West).
  2. de Ohtahara.
  3. epiléptica neonatal-infantil (familiar) autolimitada.
  4. de Dravet.

Gabarito oficial

A alternativa correta é a A: dos espasmos epilépticos infantis (síndrome de West).

Correção comentada

Revisado editorialmente

A é correta. Espasmos em flexão/extensão no primeiro ano de vida, sobretudo ao despertar, associados a hipsarritmia, definem a apresentação clássica da síndrome de West, hoje chamada síndrome dos espasmos epilépticos infantis. O diagnóstico exige tratamento rápido porque o atraso pode comprometer o desenvolvimento.

Tema central

Síndrome dos espasmos epilépticos infantis e reconhecimento da antiga síndrome de West

Alternativa por alternativa

A · correta

Correta. Idade, espasmos em flexão agrupados nas transições do sono e hipsarritmia são o conjunto clássico da síndrome dos espasmos epilépticos infantis, historicamente síndrome de West.

B · incorreta

Incorreta. Síndrome de Ohtahara é encefalopatia epiléptica neonatal ou muito precoce, tipicamente com crises tônicas e padrão burst-suppression, não hipsarritmia clássica.

C · incorreta

Incorreta. Epilepsias neonatais-infantis autolimitadas têm outro padrão de idade, crises e prognóstico e não são caracterizadas por hipsarritmia com espasmos em salvas.

D · incorreta

Incorreta. Síndrome de Dravet costuma começar no primeiro ano com crises convulsivas prolongadas, muitas vezes febris, evoluindo posteriormente para múltiplos tipos de crise; hipsarritmia não define o quadro.

Diretriz vigente na época da prova

Em 2025, o conceito clínico já estava consolidado, embora o epônimo 'síndrome de West' ainda fosse amplamente usado. Hipsarritmia, espasmos em salvas e início no lactente permaneciam os marcadores clássicos.

  • ILAE epilepsy syndrome classification; Nelson Textbook of Pediatrics.

Como a recomendação está hoje

Em 2026, a nomenclatura preferida enfatiza infantile epileptic spasms syndrome, reconhecendo que nem todos os casos apresentam a tríade histórica completa. O tratamento rápido e etiologicamente orientado segue prioritário.

  • International League Against Epilepsy, classificação e definições de síndromes epilépticas de início na infância.

O que mudou — e o que não mudou

A principal mudança é de nomenclatura e enquadramento sindrômico, não de reconhecimento básico. A resposta histórica continua correta, mas hoje evita-se exigir a tríade clássica completa para todos os casos.

Fonte oficial

AMB / AMRIGS / ACM / AMMS · Prova AMB, AMRIGS, ACM e AMMS 01/2025 — Residência com Acesso Direto e Autoavaliação.

Caderno oficial ↗ · Gabarito oficial ↗

Referências

  • https://www.amrigs.org.br/wp-content/uploads/2026/06/Prova-AMB-AMRIGS-2025.pdf
  • https://www.ilae.org/guidelines/definition-and-classification/classification-and-definition-of-epilepsy-syndromes

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