Questão 56 — ENARE 2022/2023 — Tipo 1

Enunciado

Na Hiperplasia congênita das suprarrenais por deficiência da 21-hidroxilase, ocorre

1. aumento exagerado da produção de cortisol, sem alterar os níveis de aldosterona.
2. deficiência de 17-hidroxiprogesterona, com aumento da produção dos androgênios suprarrenais, exceto de androstenediona e testosterona.
3. aumento do cortisol, com retroalimentação negativa deficiente do cortisol na hipófise e no hipotálamo, seguida por grave redução de hormônio liberador de corticotrofina e hormônio adrenocorticotrófico.
4. hiperplasia das glândulas por redução dos níveis de hormônio liberador de corticotrofina e de hormônio adrenocorticotrófico.
5. deficiência da produção de cortisol e, em 75% dos pacientes, deficiência da produção de aldosterona.

Gabarito oficial

A alternativa correta é a E: deficiência da produção de cortisol e, em 75% dos pacientes, deficiência da produção de aldosterona.

Correção comentada

Revisado editorialmente

Tema central

Hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 21-hidroxilase.

Alternativa por alternativa

Diretriz vigente na época da prova

Em 2022, já era padrão reconhecer 21-hidroxilase como a causa mais comum de HAC, com redução de cortisol, excesso androgênico e perda mineralocorticoide variável nas formas clássicas, além de rastreamento neonatal por 17-OHP.

• Endocrine Society Clinical Practice Guideline para CAH e programas de triagem neonatal vigentes à época.

Como a recomendação está hoje

A fisiopatologia permanece inalterada. O manejo atual enfatiza prevenção de crise adrenal, ajuste individual de glicocorticoide/mineralocorticoide, educação para doses de estresse e seguimento longitudinal do crescimento, fertilidade e risco cardiometabólico.

• Endocrine Society e consensos atuais sobre 21-hydroxylase deficiency.

O que mudou — e o que não mudou

Sem mudança conceitual relevante. O avanço atual é sobretudo de seguimento e individualização terapêutica, não do mecanismo cobrado pela questão.

Referências

• EBSERH/Instituto AOCP — ENARE 2022/2023, caderno oficial: https://www.gov.br/hubrasil/pt-br/ensino-e-pesquisa/exame-nacional-de-residencia-enare/edicoes-anteriores/2022-2023/provas
• EBSERH/Instituto AOCP — ENARE 2022/2023, página oficial de provas e gabarito pós-recursos: https://www.gov.br/hubrasil/pt-br/ensino-e-pesquisa/exame-nacional-de-residencia-enare/edicoes-anteriores/2022-2023/provas
• Speiser PW et al. Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency: Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab.
• Endocrine Society. Congenital Adrenal Hyperplasia — clinical overview and 21-hydroxylase deficiency.
• New MI. Extensive clinical experience: 21-hydroxylase deficiency and classic salt-wasting congenital adrenal hyperplasia.
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK278953/